武漢大學(xué)張?jiān)谠淌诨忌蠞u凍人癥

與漸凍人癥相似的還有兩種病,分別是重癥肌無力和進(jìn)行性營養(yǎng)不良。但在西醫(yī)看來,這三種病,是完全不同的。
肌肉的活動(dòng)需要三個(gè)環(huán)節(jié):
?、龠\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令;(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病)
②運(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉;(重癥肌無力)
?、壅5募∪饨邮苓\(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng)。(進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良)
三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可,任一環(huán)節(jié)出了問題都會(huì)得病,雖然最終結(jié)果都表現(xiàn)為肌肉萎縮和無力,但第一環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病;第二環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力;第三環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。
也就是說,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的病變,神經(jīng)肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經(jīng)病變引起的;重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)的問題,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運(yùn)動(dòng)指令而引起的;進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良則是肌肉細(xì)胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)和神經(jīng)肌肉接頭無病。
另外,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元又分為在大腦的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和在腦干及脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過神經(jīng)肌肉接頭與肌肉直接相連,發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉。如果上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,則下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去“上級(jí)”的控制而“無意識(shí)地持續(xù)”發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉,使肌肉強(qiáng)直和痙攣。如果下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,則既不能發(fā)送自己的又不能傳送上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉,使肌肉無力和萎縮。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都病變,通常這些癥狀混合出現(xiàn),既有肌肉強(qiáng)直和痙攣,又有肌肉無力和萎縮;而重癥肌無力因?yàn)榧∪獾貌坏竭\(yùn)動(dòng)信號(hào),只有肌肉無力和萎縮;進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良因?yàn)榧∪獗旧聿∽儯仓挥屑∪鉄o力和萎縮。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與重癥肌無力和進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良雖然都屬于神經(jīng)肌肉疾病,都有肌肉萎縮,但是三者的發(fā)病機(jī)理、診斷和治療完全不同。
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